Κεντρικό Νευρικό Σύστημα
Για την προετοιμασία της θεραπείας ως ριζική θεραπεία, μετεγχειρητικά ή ανακουφιστικά απαιτούνται εξειδικευμένες εξετάσεις απεικόνισης του εγκεφάλου πλην της αξονικής τομογραφίας σχεδιασμού κατά την οποία δημιουργείται επίσης μάσκα από θερμοπλαστικό υλικό για την ακινητοποίηση του κεφαλιού.
Μαγνητικές τομογραφίες με διάφορες ακολουθίες με στοιχεία βιολογικής συμπεριφοράς της νόσου απαιτούνται για τον ακριβή σχεδιασμό της θεραπείας.
Οι ειδικευμένες τεχνικές όπως η στερεοτακτική ακτινοχειρουργική (Stereotactic Radiosurgery –SRS) και η διαμορφούμενης έντασης ακτινοθεραπεία (IMRT) έχουν αποδεδειγμένο όφελος στη διαφύλαξη των κρισίμων δομών του κεντρικού νευρικού συστήματος (οπτικές οδοί, στέλεχος, ιππόκαμπος, νωτιαίος μυελός κα).
Πιθανές παρενέργειες
Αρκετοί ασθενείς που υποβάλλονται σε ακτινοθεραπεία παρουσιάζουν παρενέργειες, η σοβαρότητα των οποίων εξαρτάται από τη θέση της νόσου, την έκταση της, την υπαρξη συνοσηρότητας (σακχαρώδης διαβήτης κ.α).
Άμεσες Παρενέργειες:
κόπωση, παροδική επιδείνωση της νευρολογικής εικόνας, επιληπτικές κρίσεις , οίδημα,( Πονοκέφαλος, ναυτία, εμέτους, σύγχυση), και προσωρινή αλωπεκία.
Τριχόπτωση. Δύο με τρεις εβδομάδες μετά την έναρξη της θεραπείας είναι πιθανό να αντιληφθείτε σταδιακή πτώση των μαλλιών του κεφαλιού. Στους περισσότερους ασθενείς τα μαλλιά επανέρχονται, από δύο μήνες έως ένα χρόνο μετά.
Με την τεχνική του scalp sparing που είναι πραγματοποιείται με το TomoTherapy είναι εφικτή η διατήρηση του τριχωτού της κεφαλης σε ποσοστό >30%.
Με την SRS σπάνια έχουμε τριχόπτωση καθώς η ακτινοβολία είναι στερεοτακτική καθορισμένη και στοχευμενη με εξαίρεση του αρκετά επιφανειακούς όγκους.
Υπόξειες Επιπλοκές: 6εβδομαδες -6 μήνες μετά την ακτινοθεραπεία μπορεί να εμφανιστεί υπνηλία, καταβολή και νευρολογική επιδείνωση λογω αλλαγών στη διαπερατότητα των αγγείων του εγκεφάλου και παροδικής απομυελίνωσης του νευρικού ιστού (άξονα). Η κατάσταση είναι αντιστρεπτή και παροδική.
Απώτερες: 6 μήνες έως και χρόνια μετά την ακτινοθεραπεία μπορεί να εμφανιστεί ακτινική νέκρωση, διάχυτη λευκοεγκεφαλοπαθεια, διαταραχές ακοής, αμφιβληστροειδοπαθεια, καταρράκτης, διαταραχές όρασης, ενδοκρινολογικές διαταραχές και διαταραχές μνήμης.
Με την τεχνική hippocampal sparing δίνεται η δυνατότητα προφύλαξης του εγκεφάλου ακόμη σε μεταστατική νόσο, μια περιοχή που ελέγχει την μνήμη με αποτέλεσμα την καλύτερη ποιότητα ζωής των ασθενών.
Για όλες τις πιθανές παρενέργειες ως επακόλουθο του καρκίνου ή και της θεραπείας του, ενημερωθείτε: Παρενέργειες & Αντιμετώπιση
Η θεραπεία συνίσταται στην υφολική εξαίρεση (επιτυγχάνεται σε περισσότερες από το 30% των περιπτώσεων) ή την στερεοτακτική ακτινοχειρουργική. Η ακτινοθεραπεία συνιστάται επικουρικά του χειρουργείου επί συμπτωματικής νόσου ή επί 3/5 αρνητικών προγνωστικών παραγόντων.
Η ακτινοθεραπεία προτείνεται κατά την υποτροπή της νόσου καθώς η άμεση χορήγηση της δεν φαίνεται να προσφέρει στη συνολική επιβίωση των ασθενών, ενώ το όφελος αυτό καταγράφεται όταν χορηγείται στην υποτροπή κατά την παρακολούθηση.
Τα υψηλής κακοήθειας γλοιώματα αποτελούν το 40% των πρωτοπαθών όγκων του εγκεφάλου και διαχωρίζονται στα βαθμού ΙΙ: αναπλαστικό αστροκύττωμα, ολιγοδενδρογλοίωμα και το ολιγοαστροκύττωμα, και στα βαθμού ΙV: το πολύμορφο γλοιοβλάστωμα (85% των κακοήθων νεοπλασμάτων του ΚΝΣ).
Οι όγκοι αυτοί φέρουν γονιδιακές μεταλλάξεις σε υψηλό ποσοστά όπως : υπερέκφραση EGFR (50%) και μετάλλαξη PTEN (30-40%).
Οι σημαντικότεροι προγνωστικοί παράγοντες είναι η ηλικία (<50έτη), η κατάσταση ικανότητας του ασθενούς και ο ιστολογικός υποτυπος (αστροκύττωμα).
- Ακτινοθερπαεία
Η θεραπεία των γλοιωμάτων συνίσταται στην μέγιστη χειρουργική εξαίρεση ακολουθούμενη από ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία. Οι ασθενείς λαμβάνουν χημειοθεραπεία υπό την μορφή χαπιού καθόλη τη διάρκεια της ακτινοθεραπείας (30 συνεδρίες – μισή ώρα πριν) και μετά από ένα μηνά διακοπή συνεχίζεται η χορήγηση τουλάχιστον για 6 μήνες, 5ημερές/μηνιαίως. Αυτή αποτελεί την καθιερωμένη θεραπεία βάσει τυχαιοποιημένων μελετών της EORTC και ΝCIC.
Για ηλικιωμένους ασθενείς >70ετών σε καλή γενική κατάσταση υπάρχει όφελος στην χορήγηση ακτινοθεραπείας έναντι υποστηρικτικής αγωγής. Σε ηλικιωμένους ασθενείς όμως που η κατάσταση ικανότητας τους είναι χαμηλή προτείνονται συντομότερα σχήματα ακτινοθεραπείας (10-18 συνεδρίες) ή χορήγηση τεμοζολομίδης μόνον ή ακόμη και συμπωματική θεραπεία μόνον.
Σε υποτροπή της νόσου μπορεί να χορηγηθεί στερεοτακτική ακτινοχειρουργική, χειρουργείο ή/και συστηματική θεραπεία.
H Στερεοτακτική Ακτινοχειρουργική κυρίως σε νέους ασθενείς με μικρο όγκο νόσου προσφέρει όφελος, όταν δεν μπορεί να γίνει δεύτερη χειρουργική παρέμβαση, παρατείνοντας την μέση επιβίωση. Ακόμη και σε μεγαλύτερο φορτίο νόσου η κλασματοποιημένη στερεοτακτική ακτινοθεραπεία έχει θέση με χαμηλή τοξικότητα (ακτινονέκρωση) .
Τα χαμηλής κακοήθειας γλοιώματα αποτελούν το 15% των πρωτοπαθών όγκων του εγκεφάλου. Εμφανίζονται σε ηλικίες 10-20έτη και 30-40έτη συνηθέστερα με την εμφάνιση επιληπτικών κρίσεων. Το 70-80% θα εξελιχθεί σε αναπλαστικό γλοίωμα. Η απώλεια του γονιδίου p53 σε αυτούς τους όγκους συνδέεται με αρνητική πρόγνωση.
Οι ιστολογικοί υπότυποι είναι ανάλογα με το βαθμό διαφοροποίησης των κυττάρων:
Grade I: Πιλοκυτταρικό αστροκύττωμα, υποεπενδυματικό Πιλοκυτταρικό
Grade II: διάχυτο, πιλοβλεννοειδές αστροκύττωμα, πλειόμορφο ξανθοαστροκύττωμα, ολιγοδενδρογλοίωμα, ολιγοαστροκύττωμα.
Η πρόγνωση (αρνητική) των ασθενών σχετίζεται με: ηλικία >40ετών, ιστολογικός υπότυπος αστροκυττώματος, μέγεθος νόσου >6 εκ., όγκοι που περνούν τη μέση γραμμή του εγκεφάλου και νευρολογική σημειολογία προ χειρουργείου (EORTC 22844-45).
- Ακτινοθεραπεία
Η θεραπεία συνίσταται στην ολική χειρουργική εξαίρεση (επιτυγχάνεται σε >30% των περιπτώσεων) ή στην στερεοτακτική ακτινοχειρουργική. Η ακτινοθεραπεία συνιστάται επικουρικά του χειρουργείου επί συμπωματικής νόσου ή επί αρνητικών προγνωστικών παραγόντων.
Η ακτινοθεραπεία προτείνεται κατά την υποτροπή της νόσου, διότι η άμεση χορήγηση της δεν φαίνεται να προσφέρει στη συνολική επιβίωση των ασθενών. Το όφελος αυτό καταγράφεται όταν χορηγείται στην υποτροπή έναντι της παρακολούθησης, με παράταση του διαστήματος ελεύθερο από εξέλιξη της νόσου. Το 65% των ασθενών θα υποτροπιάσει και θα υποβληθεί σε τότε σε ακτινοθεραπεία.
Ο ρόλος της προσθήκης της χημειοθεραπείας (τεμοζολομίδης) στην ακτινοθεραπεία ή αντί της ακτινοθεραπείας σε ασθενείς με υψηλού κινδύνου παράγοντες, διευρύνατε ακόμη. Μεικτά αποτελέσματα υπάρχουν ακόμη ως προς το όφελος στην επιβίωση και αναμένονται ώριμα αποτελέσματα ενώ φαίνεται να υπάρχει κάποιο όφελος για ασθενείς με συγκεκριμένους μοριακούς υπότυπο (LOΗ1p19q) (EORTC 22033-RTOG0424.)
Τέλος η εφαρμογή της ακτινοθεραπείας δεν οδηγεί σε υψηλότερα ποσοστά κακοήθους εξαλλαγής του όγκου καθώς αυτό έχει μελετηθεί μεταξύ ομάδων ασθενών που έλαβαν ακτινοθεραπεία ή απλά παρακολουθούνταν.
Τα πρωτοπαθή λεμφώματα του ΚΝΣ αποτελούν το 2% των πρωτοπαθών όγκων του. Κατατάσσονται ως εξωλεμφικά Non Hodgin λεμφώματα. Η μέση ηλικία εμφάνισης είναι τα 55 έτη και οι νεότερες ηλικίες σε ανασοκατασταλμενους ασθενείς (HIV). H μυελοκαταστολή καθώς και η λοίμωξη από EBV ιό αποτελούν παράγοντες που σχετίζονται με την εμφάνιση της νόσου καθώς και την πολυκεντρική εικόνα της.
Το 15% των ασθενών εμφανίζουν διήθηση του οφθαλμού (υαλοειδής, χοριοειδής, αμφιβληστροειδής), συνηθεστέρα αμφοτερόπλευρα και το 75% αυτών των ασθενών θα εμφανίσουν και συμμετοχή του ΚΝΣ. Το συστηματικό Non Hodgkin λέμφωμα επίσης συνδέεται με εμφάνιση νόσου στους οφθαλμούς.
Το 30% των ασθενών θα εμφανίσει διήθηση του εγκεφαλωνωτιαίου υγρου. Λιγοτερο από το 5% των ασθενών θα εμφανίσουν μεμονωμένη διήθηση του νωτιαίου μυελού ή των μηνίγγων.
- Ακτινοθεραπεία
Η θεραπεία συνίσταται στην χημειοθεραπεία. Η ακτινοθεραπεία φυλάσσεται για την υποτροπή καθώς τα λεμφώματα αυτά θεωρούνται αρκετά ακτινοαντοχα και δεν έχει φανεί όφελος από την προσθήκη της. Μπορεί να χορηγηθεί μετά από πλήρη ανταπόκριση της νόσου σε ασθενείς <60ετη διότι συνδέεται με μυελοτοξικότητα σε μεγαλύτερες ηλικίες. Επί μερικής ανταπόκρισης η ακτινοθεραπεία χορηγείται επικουρικά σε υψηλότερες δόσεις.
Τα οφθαλμικά λεμφώματα αντιμετωπίζονται με ακτινοθεραπεία ή ενδοφθαλμια χορήγηση χημειοθεραπείας.
Για ασθενείς με HIV που δεν θα λάβουν χημειοθεραπεία η θεραπεία αποτελείται από ακτινοθεραπεία εφολοκλήρου του εγκεφάλου έως τον Α2 αυχενικό σπονδυλικό σώμα καθώς και τον χώρο όπισθεν του αμφιβληστροειδούς. Όταν υπάρχει λεπτομηνιγγική διασπορα η ενδορραχιαία χορήγηση μεθοτρεξάτης ή η ακτινοβοληση του νευράξονα αποτελούν θεραπευτικές λύσεις.
Μηνιγγιώμα
Τα μηνιγγιώματα αποτελούν τον συχνότερο καλοήθη όγκο του ΚΝΣ. Εμφανίζονται συχνότερα μετά την 7η δεκαετία της ζωής και συχνότερα σε γυναίκες. Αναγνωρίζονται τα grade I: καλοήθη (90%), grade II: άτυπα, grade III: αναπλαστικά/κακοήθη.
Καλοί προγνωστικοί παράγοντες αποτελούν η καλή διαφοροποίηση ( grade I), η μεγάλη ηλικία, η απουσία χρωμοσωμιακων μεταλλάξεων, η καλή κατάσταση ικανότητας και η ολική εξαίρεση.
Για τα μηνιγγιώματα που ανιχνεύονται τυχαία τα 2/3 παραμένουν σταθερά στην παρακολούθηση.
Εμφάνιση Νόσου: Η συνηθέστερη εκδήλωση αποτελεί η κεφαλαλγία και συμπτωματολογία ανάλογα με τη θέση του μηνιγγιώματος
- Ακτινοθερπαεία
Για ασυμπτωματικά μηνιγγιώματα συνιστάται η παρακολούθηση. Για όλες τις υπόλοιπες κατηγορίες συνιστάται χειρουργική εξαίρεση ή ακτινοχειρουργική αντιμετώπιση. Η ακτινοχειρουργική προτιμάται σε μη προσπελάσιμες ή κρίσιμες περιοχές του εγκεφάλου, σε περιπτώσεις που δεν απαιτείται άμεση αποσυμπίεση και σε μικρά μηνιγγιώματα που εμφανίζουν σταδιακή αύξηση των διαστάσεων τους.
Μετά το χειρουργείο ο μέσος χρόνος υποτροπής είναι τα τέσσερα έτη.
Για τα άτυπα και αναπλαστικά μηνιγγιώματα ακολουθέι πάντα επικουρική ακτινοθεραπεία ή στερεοτακτική ακτινοχειρουργική (98% έλεγχος της νόσου στην πενταετία).
Χειρουργική Εξαίρεση vs Ακτινοχειρουργική (SRS): Όταν η πλήρης εξαίρεση είναι εφικτή και υπάρχουν συμπτώματα λογω μεγέθους ή οίδημα που απαιτεί αποσυμπίεση τότε προτιμάτε το χειρουργείο. Διαφορετικά επιλέγεται η στερεοτακτική ακτινοχειρουργική σε μία ή περισσότερες συνεδρίες ανάλογα με τη θέση της νόσου με παρομοια ποσοστά τοπικού ελεγχου της νόσου.
Για τα μηνιγγιώματα που αναπτύσσονται μετά από έκθεση στην ακτινοβολία υπάρχει λανθάνουσα περίοδος 20 ετών.
Τα αδενώματα της υπόφυσης αποτελούν το 30% των πρωτοπαθών ενδοκρανιων όγκων και τον συχνότερο καλοήθη ενδοκρανιο όγκο των ενηλίκων.
Το 75% των αδενωμάτων της υπόφυσης είναι λειτουργικά.
Στους παράγοντες κινδύνου για ανάπτυξη συγκαταλέγονται: η ιοντίζουσα ακτινοβολία, ιογενείς λοιμώξεις, γενετικοί παράγοντες και ορμόνες.
Οι ορμόνες που εκκρίνονται από την υπόφυση είναι η προλακτίνη (PL), η αυξητική ορμόνη (GH), η θυρεοειδοτροπος (TSH), η φλοιεπινεφριδιοτροπος ορμόνη (ACTH), ωχρινοτροπος και ωοθηλακιοτροπός (LH-FSH), (πρόσθιος λοβός) και η αντιδιουρητική ορμόνη και οξυτοκίνη (οπίσθιος λοβός). Τα συχνότερα είναι τα προλακτινώματα (>30%), GH(25%) και ACTH (15%).
Τελος ανάλογα με το μέγεθος τους κατατάσσονται σε μικροαδενώματα <1εκ., Μακροαδενώματα >1εκ και τα πικοαδενώματα <0.3εκ.
- Θεραπευτικές Επιλογές
Για τα συμπτωματικά ή εκκριτικά αδενώματα συνιστάται χειρουργική εξαίρεση ακολουθούμενη από παρακολούθηση ή μετεγχειρητική ακτινοθεραπεία (επί ενδείξεων) ή ριζική ακτινοθεραπεία.
Ακτινοθεραπεία
Η ακτινοθεραπεία επιλέγεται σε ανεγχείρητους όγκους λογω θέσης ή συνοσηρότητας, εμμένουσα ορμονική διαταραχή μετά το χ/γο, μετεγχειρητικά σε υφολική εξαίρεση μακροαδενωματος ή υποτροπής.
Τα ποσοστά τοπικού ελεγχου μετά την ακτινοθεραπεία είναι >90%, ενώ οι ορμονικές ανωμαλίες επανέρχονται σε μήνες έως και 2-5 χρόνια από την εφαρμογή της.
- Οι τεχνικές εκλογής είναι η ακτινοχειρουργική (ρομποτική ακτινοχειρουργική) και η διαμορφούμενης έντασης ακτινοθεραπεία (ΙΜRT) σε μεγαλύτερα αδενώματα (>3εκ.)
- Παρενέργειες
Υποΰποφισισμός
Το πλεονεκτήματα της ακτινοχειρουργικής αντιμετώπισης πέραν της ευκολίας και του χρόνου εφαρμογής της (1-3 συνεδρίες) είναι η μείωση της πιθανότητας εμφάνιση διαταραχών των νοητικών λειτουργιών, όπως και η διατήρηση της φυσιολογικής λειτουργίας της υπόφυσης (λογω της προστασίας του υποθάλαμου).
Οι αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες του εγκεφάλου αποτελούνται από μια « φωλιά μπλεγμένων» αρτηριών/φλεβών που συνδέονται από τουλάχιστον ένα συρίγγιο.
Εμφανίζονται συνηθεστέρα σε ηλικίες ~ 30 ετών. Ο κίνδυνος των AVM είναι αυτός της αιμορραγίας. Η νοσηρότητα και θνησιμότητα αυτής είναι 30-50% και 5-10% αντίστοιχα. Τα AVM φέρουν κίνδυνο αιμορραγίας 2-4% ετησίως.
Παράγοντες κίνδυνου για αιμορραγία: προηγούμενη αιμορραγία ανεύρυσμα, βαθειά φλεβική παροχέτευση, θέση, αγγειακή στένωση και παροχέτευση από μια φλέβα.
- Εμφάνιση νόσου: ενδοκρανια αιμορραγία (40-70%), επιληπτικές κρίσεις και κεφαλαλγία.
Η θεραπευτικές επιλογές περιλαμβάνουν το χειρουργείο, την ακτινοχειρουργική και τον εμβολισμό.
Ο σκοπός της θεραπείας είναι η ολοκληρωτική εξάλειψη ώστε να εξαλειφτεί ο κίνδυνος αιμορραγίας. Το κύριο πλεονέκτημα του χειρουργείου είναι η άμεση ίαση και μείωση του κινδύνου υποτροπής. Ο εμβολισμός φυλάσσεται για νόσο < 1 εκ που τροφοδοτείται από μια μόνον αρτηρία και μπορεί να αντιμετωπιστεί ριζικά με αυτόν τον τρόπο.
- Ακτινοχειρουργική
Η ακτινοβολία δρα δημιουργώντας πάχυνση του αγγειακού τοιχώματος και θρόμβωση του αγγειακού αυλού.
Η ακτινοχειρουργική προτιμάται σε βλάβες <3-4 εκ και σε ευγενείς περιοχές του εγκεφάλου (αισθητικοκινητικές περιοχές, κέντρο λογού-όρασης, θάλαμος, υποθάλαμος, εσω κάψα, στέλεχος εγκεφάλου, παρεγκεφαλιδικοί πυρήνες).
Για νόσο < 3 εκ τα ποσοστά ίασης ανέρχονται στο 80-90%. Ο κίνδυνος αιμορραγίας μειώνεται κατά 90% άλλα δεν εξαλείφεται. Επίσης απαιτούνται 1-3 χρόνια για να επέλθει η πλήρης εξάλειψη της νόσου.
Παρενέργειες
- Επιληπτικές Κρίσεις,
- Kεφαλαλγία
- Aιμορραγία,
- Aκτινονέκρωση,
- Oίδημα,
- Φλεβική συμφόρηση.
Μόνιμες νευρολογικές βλάβες <1%.
Τα ακουστικά νευρινώματα προέρχονται από κύτταρα του Schwann του ελύτρου μυελίνης του ακουστικού νεύρου (όγδοη εγκεφαλική συζυγία).
Τα περισσότερα εντοπίζονται στην γεφυροπαρεγκεφαλιδική αύλακα του εγκεφάλου και οι περισσότεροι συμπτωματικοί ασθενείς είναι 30-50ετων.
Τα αμφοτερόπλευρα ακουστικά νευρινωματα σχετίζονται με γονιδιακές ανωμαλίες (NF-2) , χειρίζονται με τον ίδιο τρόπο και αποτελεσματικότητα. Άλλοι αιτιολογικοι παράγοντες αποτελούν η ηχορύπανση και το αδένωμα των παραθυρεοειδών.
Οι θεραπευτικές επιλογές περιλαμβάνουν την παρακολούθηση, το χειρουργείο και την ακτινοθεραπεία (ακτινοχειρουργική ή κλασματοποιημένη στερεοτακτική ακτινοθεραπεία).
Ακτινοχειρουργική/ Κλασματοποιημένη Στερεοτακτική Ακτινοθεραπεία
Σε νόσο <4 εκ η θεραπεία εκλογής είναι η ακτινοθεραπεία. Η διατήρηση της λειτουργικότητας του προσωπικού νεύρου (95%) και την ακοής (65%) είναι υψηλότερη αυτής του χειρουργείου . Ο τοπικός έλεγχος της νόσου ανέρχεται το 90-97%.
Παρενέργειες
Οι παρενέργειες μετά την ακτινοθεραπεία εμφανίζονται μήνες έως και χρόνια μετά την εφαρμογή της και είναι σαφέστατα χαμηλότερες από το χειρουργείο (τυχαιοποιημένα δεδομένα σύγκρισης) και με καλύτερη ποιότητα ζωής των ασθενών μετά από αυτή.
- Νευροπάθεια τριδύμου/υπεραισθησία <5-10%
- Νευροπάθεια προσωπικού νεύρου/παράλυση: 5-10%
- Μείωση της ακοής < 30%
Οι εγκεφαλικές μεταστάσεις αποτελούν τον συχνότερο ενδοκρανιο όγκο. Οι συχνότεροι καρκίνοι που μεθίστανται στον εγκέφαλο είναι του πνεύμονα (40-50%), του μαστού (15%), τo μελάνωμα (10%), και οι όγκοι άγνωστου πρωτοπαθούς εστίας (5-10%).
–Εμφάνιση νόσου: συμπτώματα αυξημένης ενδοκρανια πίεσης, κεφαλαλγία, αδυναμία, διαταραχές ψυχισμού, αισθητικές ή κινητικές διαταραχές, επιληπτικές κρίσεις.
Οι ασθενείς με εγκεφαλικές μεταστάσεις διαχωρίζονται σε προγνωστικές ομάδες βάσει των οποιων ορίζεται η κατάλληλη θεραπεία. (RTOG recursive partitioning analysis –RPA). Σε κάθε ασθενή με καρκίνο και ύποπτη συμπτωματολογία θα πρέπει πιάνονται να αποκλείουμε την ύπαρξη εγκεφαλικών μεταστάσεων.
H θεραπεία περιλαμβάνει την φαρμακευτική αγωγή, το χειρουργείο, την ολοκράνια ακτινοθεραπεία, την ακτινοχειρουργική και τον συνδυασμό τους.
Σε νέους ασθενείς με καλά προγνωστικά στοιχεία και 1-4 εγκεφαλικές εστίες εφαρμόζεται χειρουργική εξαίρεση ή στερεοτακτική ακτινοχειρουργική. Πρόσφατα δεδομένα από τυχαιοποιημένων μελετών δεν καταγράφουν όφελος στην επιβίωση με την εφαρμογή του συνδυασμού της ακτινοχειρουργική και της ολοκρανια ακτινοθεραπείας, αντίθετα υψηλό ποσοστό διαταραχών των νοητικών λειτουργειών.
Έτσι, ενώ παλαιοτέρα αυτές οι παρεμβάσεις ακολουθούνταν από ολοκρανια ακτινοθεραπεία προσφέροντας υψηλότερο τοπικό έλεγχο και διάστημα ελεύθερο νόσου χωρίς και όφελος στη συνολική επιβίωση, πλέον η ολοκρανια ακτινοθεραπεία φυλάσσεται για την υποτροπή καθώς αυτή συνδέεται με υψηλότερη τοξικότητα και χειρότερη ποιότητα ζωής (EORT 22952).
Σε ευμεγέθεις συμπτωματικές βλάβες εύκολα προσπελάσιμες χειρουργικά προτιμάται η άμεση χειρουργική αποσυμπίεση ακολουθούμενη από ακτινοθεραπεία/ ακτινοχειρουργική στην κοίτη του όγκου για κατάλληλα επιλεγμένους ασθενείς.
Η ολοκρανια ακτινοθεραπεία για του υπόλοιπους ασθενείς οδηγεί σε ανακούφιση των συμπτωμάτων στο 60% των περιπτώσεων ενώ το 25 % θα εμφανίσει πλήρη ανταπόκριση μετά τη χορήγηση της.
Σε επιλεγμένους ασθενείς η χορήγηση επιπρόσθετης δόσης στις εγκεφαλικές εστίες ακτινοχειρουργικά ή στις εμμένουσες εστίες, συνδέεται με αυξημένη μέση επιβίωση των ασθενών. (RTOG 9508). Γενικά η όταν υπάρχει χαμηλό φορτίο νόσου, δηλαδή πολλές αλλά μικρές εστίες και όχι αυστηρά το νούμερο 1-4 μεταστάσεις, σε έναν ασθενή με καλή πρόγνωση και νέο, εφαρμόζουμε SRS. Επίσης, σε έναν επιβαρυμένο ασθενή η αποφυγή οποιασδήποτε θεραπείας πέραν της υποστηρικτικής είναι πολλές φορές ενδεδειγμένη. Τέλος στην εποχή οπού έχουμε φάρμακα με επίδραση στον εγκέφαλο αναμένεται να επανεξεταστεί ο ρόλος της ολοκρανια ακτινοθεραπείας μελλοντικά.
- Παρενέργειες:
Ολοκρανια Ακτινοθεραπεία: αλωπεκία, καταβολή, κεφαλαλγία, νευρολογικές διαταραχές, ωτοτοξικότητα, διαταραχές της πρόσφατης μνήμης, λευκοεγκεφαλοπαθεια, εγκεφαλική ατροφία, ακτινονέκρωση.
Ακτινοχειρουργική: κεφαλαλγία, έμετος, επιληπτικές κρίσεις, ακτινονέκρωση (<5% συμπτωματική)
Τέλος, με την εφαρμογή τεχνικών IMRT-hippocampal/ear/scalp sparing: όπου προσφέρεται η δυνατότητα προφύλαξης των ιππόκαμπου (εγκεφαλική δομή που σχετίζεται με τη μνήμη), του ακουστικού πόρου και του τριχωτού της κεφαλής , η τοξικότητα των θεραπειών καταγράφεται μειωμένη.
Κεντρικό Νευρικό Σύστημα
Υπάρχουν δύο γενικοί τύποι όγκων στον εγκέφαλο οι πρωτοπαθείς όγκοι, αυτοί δηλαδή που ξεκινούν από τον εγκέφαλο και διαχωρίζονται είτε σε καλοήθεις (20% μηνιγγιώματα), είτε σε κακοήθεις (40% γλοιώματα) , οι οποίοι σπάνια εξαπλώνονται σε απομακρυσμένα όργανα και οι μεταστατικοί (20-40% όλων των ασθενών με καρκίνο θα εμφανίσουν).
Αιτιολογικοι παράγοντες:
Ο ισχυρότερος παράγοντας κινδύνου είναι η προηγούμενη έκθεση στην ακτινοβολία στα παιδιά (γλοιώματα, μηνιγγιώματα) και στους ενήλικες (2% @ 20έτη).
Γενετική:
Οι ογκοι του εγκεφάλου συχνά συνδέονται με κληρονομούμενα σύνδρομα: NF-1,2 (οπτικό γλοίωμα, αμφoτερόπλευρο ακουστικό νευρίνωμα, επενδύμωμα), Σύνδρομο Von Hippel-Lindau (αιμαγγειοβλαστωμα), Σύνδρομο Li-Fraumeni (γλοίωμα), Σύνδρομο Cowden (μηνιγγίωμα), Σύνδρομο Gorlin, Turcot, MEN-1, Ataxia Telangiectasia και το ρετινοβλάστωμα.
Τα γλοιώματα (χαμηλής/υψηλής κακοήθειας) συχνά φέρουν απώλεια του γονιδίου p53 του χρωμοσώματος 17. Τo πολύμορφοo γλοιοβλάστωμαa (υψηλής κακοήθειας) σε ποσοστό 30-50% υπερεκφράζει τον υποδοχέα του αυξητικού επιδερμικού παράγοντα (EGFR).
Eμφάνιση Νόσου:
Οι όγκοι του εγκεφάλου προκαλούν βλάβη καθώς διηθούν ή συμπιέζουν κρίσιμες δομές. Έτσι ανάλογα με τη θέση ανάπτυξης του μπορεί να εκδηλωθούν με διαταραχές της σκέψης, της μνήμης, του λόγου, των αισθήσεων και της κινητικής λειτουργίας ή με γενικά συμπτώματα λόγω πίεσης, απόφραξης παροχέτευσης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού που παράγεται στον εγκέφαλο ή αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης λογω οιδήματος. Οι ασθενείς μπορεί να έχουν κεφαλαλγίες, ναυτία, εμέτους, ή/και επιληπτικές κρίσεις.